Sklerodermie en coup de sabre L94.1

Variante der linearen/bandförmigen zirkumskripten Sklerodermie mit Lokalisation am Kopf (am häufigsten im Stirnbereich mit Einbeziehung der Ossa parietalia) mit unterschiedlich intensiv ausgeprägter Wachstumshemmung des unterliegenden Knochens. Meist unilaterales Vorkommen, aber auch in Stirnmitte und auch mehrzählig auftretend (s.Abbn.).    

Bevorzugt wird ein pädiatrisches Klientel betroffen mit einem mittleren Erkrankungsalter von 10 Jahren. Seltener ist die Erstmanifestation im frühen Erwachsenenalter.

V.a. frontoparietal lokalisiert. Meist einseitig, paramedian, aber mittig im Stirnberfeich lokalisiert, bis in die behaarte Kopfhaut hineinziehend. Unklar ist ob der lineare Verlauf Nerven, Gefäßen oder Headschen Zonen folgt. 

Strich-oder bandförmige, 1-4cm breite, initial livide, asymptomatische, glatt glänzende, zunächst plane Erytheme. Im Laufe von Monaten senkt sich die Oberfläche wannen- oder rinnenförmig ein. Die Oberhaut erscheint glatt glänzend, Follikelstrukturen verschwinden allmählich. Die Farbe der Läsion changiert im Zentrum porzellanartig weißlich-grau. Die Konsistenz ist im Zentrum deutlich erhöht. Die Ränder erscheinen meist in einem leichten bräunlichen Ton. Sehr häufig überschreitet die lineare zirkumsripte Sklerodermie die Stirn-Haar-Grenze. Der Befall des Capillitiums führt zu einer läsionalen, irreversiblen "narbigen" Alopezie. Mit zunehmendem Wachstum des Schädels kommt es ziu einem Einsinken der sklerotischen Zone mit ausgeprägter Furchenbildung. 

S.u. zirkumskripte Sklerodermie.

Charakteristisches klinisches Bild. Es sollte eine neurologische Untersuchung und zum Ausschluss einer ZNS-Beteiligung eine MRT des Schädels erfolgen.

Bei seitlichem Sitz: Hemiatrophia faciei progressiva. Bei ausschließlichem Befall des Kapillitiums, klinisches Bild der vernarbenden Alopezie (DD: Alopecia areata, hier stets Follikelnachweis) 

Neurologische Komplikationen: Kopfschmerzen, Migräne. Diese Beschwerden können den kutanen Veränderungen mehrmonatlich vorausgehen. 

S.u. Sklerodermie, zirkumskripte. Ein Aufbau mittels Lipoaugmentation ist möglich. Die Eigenfetttransplantation (Coleman's technique) bietet einen sicheren und einfachen Ansatz für die Behandlung der linearen Sklerodermie „en coups de sabre“. Mit minimaler Manipulation des entnommenen Fetts in Kombination mit einer Überkorrektur des Defekts können langfristig klinisch zufriedenstellende Ergebnisse erzielt werden (Ayoub R et al. (2021).  Frühzeitiger Therapiebeginn, um bleibende ossäre Veränderungen zu verhindern.  

Im akut entzündlichen Stadium ggf. kurzfristig topische Glukokortikoide unter Okklusion. Alternativ können topische Calcineurininhibitoren (z.B. Tacrolimus, Pimecrolimus) eingesetzt werden (strengste Indikationsstellung wegen unklarer Langzeitnebenwirkungen!).

Im sklerotischen Stadium kann die topische Therapie mit Vitamin D₃-Analoga eine zusätzliche Erweichung des Herdes induzieren. Ähnlich wie die UVA1-Therapie führen Vitamin D₃-Analoga zur Induktion von Kollagenase in den Fibroblasten.

Frühzeitige UVA1-Bestrahlung kann die entzündliche Komponente zurückdämmen. Bei bereits eingetretener Sklerosierung kann die Haut unter UVA1-Therapie erweichen. Vor operativer Sanierung des Skleroseplaques hat sich die UVA1-Bestrahlung bewährt.

Im akuten Schub kann ggf. zusätzlich zur externen Therapie und zur UVA1-Bestrahlung mehrmonatig MTX in Kombination mit systemischen Glukokortikoiden eingesetzt werden. Die Indikation ist immer individuell zu stellen.

Bei bereits eingetretener Sklerosierung mit Alopezie kann die Exzision des haarlosen Areales vorgenommen werden. Hier sollte nur der mit diesem Krankheitsbild vertraute Operateur tätig werden.

Ein Aufbau mittels Lipoaugmentation ist ebenfalls möglich. Die Eigenfetttransplantation bietet einen sicheren und einfachen Ansatz für die Behandlung der linearen Sklerodermie „en coups de sabre“. Mit minimaler Manipulation des entnommenen Fetts in Kombination mit einer Überkorrektur des Defekts können langfristig klinisch zufriedenstellende Ergebnisse erzielt werden (Ayoub R et al. (2021).  Inwieweit sich mittesl dieser Technik bleibende ossäre Veränderungen verhindern lassen bleibt abzuwarten.  

Bei eingetretener, schwerer und deformierender, ossären Deformierung sind eine entsprechende Anhebung des Schädelknochens und ggf. Wiederaufbau der Stirn oder Augenhöhle in spezialisierten Zentren möglich.

Bei frühzeitiger Therapie gute Prognose. Bei bereits eingetretener Sklerosierung kommt es in der Regel zu dauerhafter Kerbenbildung mit unterschiedlich ausgeprägter Entstellung des Gesichts.

In einer Studie mit 54 Probanden lag bei ca. 30% gleichzeitig eine Hemiatrophia faciei progressiva und eine Sclérodermie en coup de sabre vor. Dies läßt vermuten, dass ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen beiden Erkrankungen besteht.

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